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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎鉴别

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

一、鉴别　　诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。

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