一、病因　　病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等。一般认为可能是多种病原引起的，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能是由逆转录病毒引起的。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，推测遗传易感性和感染可能是本病的病因。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因，但多数研究未获得一致性结果。　　近年研究表明，本病在急性期出现明显的免疫失调，在发病机理上起着重要的作用。　　本病在急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1，4，5，6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子、活性介素一方面均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。患者循环免疫复合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可获得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。这些免疫失调可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。　　此外，尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎;血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉有血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。