大疱性表皮松解症致使灰指甲

　　一、养分不良性大疱性表皮松解症

　　1、指甲短，有分裂或无指甲。生后第1个月开始，皮肤有松解性水疱，愈后形成疤痕，四肢最明显，有假性并指趾症、食道狭窄。常染色体隐性遗传。

　　2、可有指甲养分不良，钩甲。手足皮肤松解性水疱，多由外伤引发，愈后留萎缩性或增加性疤痕，常有粟丘疹。掌跖角化病、多汗、多毛症等，可伴鳞状细胞癌。常染色体显性遗传。

　　3、白色丘疹病 厚指甲、短指甲、有指甲裂或无指甲。肢端皮肤松解性水疱，愈后在浅疤痕上有白色丘疹、白色纹或斑点。常染色体显性遗传。

　　二、伴皮肤发育不全的大疱性表皮松解症

　　主要在拇指、趾甲有裂开，指甲短或钩甲。皮肤上发生表皮内水疱。常染色体显性遗传。

　　三、局限性萎缩性大疱性表皮松解症

　　指甲隆起、半球形或钩甲。皮肤上有表真皮交界性水疱，主要见于双下肢。常染色体隐性遗传。

　　四、异型大疱性表皮松解症

　　1、综合征 指甲畸形。小腿局限性皮肤缺失，四肢伸侧、间擦部位、颈、臀部发生机械性摩擦性大疱，愈后无疤痕。常染色体显性遗传。

　　2、胫前大疱性表皮松解症 趾甲增厚。起病于3～13岁，两胫前反复有黄豆大、爪甲大小的水疱和大疱，愈后有疤痕，可伴粟丘疹、色素更正、两小腿伸侧尼氏征阳性。伴着年龄的增长水疱能减少。常染色体显性遗传。

　　3、斑疹型 指甲短而平。手足、面部先后有色素减退斑，躯干色素性斑点、紫绀、大疱伴疤痕形成，夏季变得愈加严重，手短，指渐渐变尖，毛发稀，常成年前死亡。性联隐性遗传。