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什么是皮肌炎表现有啥

发布时间:2017-12-14 来源:大成皮肤网 作者: 356人关注

  皮肌炎(DM)又称皮肤异色性皮肌炎,属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤伤害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(PM)系指本组疾患而无皮肤伤害者。

什么是皮肌炎表现有啥

  病因确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别累及血管病变,三者也可能有相互联系,比如横纹肌纤维的慢病毒感染可致使肌纤维抗原性的更正,被免疫系统误以为"异己",从而产生血管炎而发生本病。

  2临床症状皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统充满性疾病,不一样患者的临床症状都不是相同的,临床上依据损害器官的不一样分为四种症状:

  1.心脏

  近1/4患者有心肌炎。能出现房性、室性心律不正常,房室传导阻滞或束支传导阻滞,严重者能出现心力衰竭。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

  2.皮肤

  皮肌炎都包含皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大,而且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不确定,皮损和肌炎可以一同发生,也能先后发生,一同发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力景象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区充满性红斑,累及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。

  60%~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处能出现红色或紫红色,米粒到绿豆一般大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称Gottron丘疹,颇具特征性。患者上眼睑能出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是此病的特征之一。

  3.肺部

  临床统计,5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸有阻碍。出现间质性肺病的患者,临床症状多样化。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸有阻碍、发绀,并没有一定出现肌无力景象,但病情进展快速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸有阻碍,易伴发肺部感染,大多伴随肌无力景象,早期的症状不显著。另外,源于咽部肌群无力,能出现咽下困难,易致吸入性肺炎。

  4.肌肉

  几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力景象。随便部位的肌肉都会发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3~6个月;少数是急性或亚急性产生。患者除有肌无力外,还伴随肌痛和(或)肌肉压痛。

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