豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,它是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。一般患儿出生时正常,但在1周内,一般是在数小时之间,突然发生广泛的,四肢屈侧为主的红斑,以及小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑,或是广泛分布的大疱,并且常伴有表皮松解现象,如果收到轻微外擦,则容易出现皮肤糜烂面。随后大疱可逐渐减少,分布比较局限,较后可消失,但是至少有20%的病例会持续至成人。红斑经过几周或几个月可开始逍退。从第三个月起则会再在皱折区,如腋窝、腹股沟、肘窝、颈部及手足背等处出现不规则的角化过度线型、疣样条纹,呈现刺猬刺状突起,如豪猪样。儿童期,豪猪状鱼鳞病的症状是什么则常伴有松弛大疱,其损害好发于小腿伸侧。而且随着年龄的增大,其症状可逐渐改善。
豪猪状鱼鳞病的预后:
豪猪状鱼鳞病的预后一般良好,可发展至成年后,对健康和生命无影响。但是在婴儿期,有时可因为皮损擦烂而继发感染,严重时还可伴发败血症而致死亡。
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