板层状鱼鳞病的临床表现有哪些?

　　板层状鱼鳞病是突出少见的，而且鱼鳞病主要都是基因遗传，所以要区分它们还是很简单的，那么板层状鱼鳞病主要有什么临床症状呢?

　　板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，突出少见。本病终生不愈若能安全渡过儿童期，则伴着年龄的增长，症状可慢慢减轻。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄甘枯燥鳞屑，又称鱼鳞病样红皮病。

　　板层状鱼鳞病的临床表现：

　　1、出生后全身即为一层很多性的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜掉落，掉落后皮肤呈很多性弥慢性潮红，皮肤上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。

　　2、发病位置经常时在全身呈对称状以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部，包括皱褶部。掌跖过度角化，指甲及毛发太过成长，病程经过迟缓，可以一辈子存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有厉害的睑外翻，唇外翻。

　　3、头皮显示瘢痕性秃发，源于腺体阻塞，常导致无汗。掌跖部位多有厉害的角化过度，并妨碍手足功能。指、趾甲增厚，外表不平坦。

　　4、泳衣鱼鳞病是板层状鱼鳞病的一种特殊表型，患者表现在仅躯干和头皮受累，面部皮肤受紧张牵拉常导致睑外翻、唇外翻累及鼻部、耳廓软骨发育不良。

　　5、厉害的眼睑外翻还会勾起睫毛掉落、结膜炎及继发于角膜炎的眼睑闭合不全等。皮肤绷紧的牵拉、压迫还行导致瘢痕性秃发，以头皮外周区域表现最为严重。皮肤甘枯燥但常被增厚的角质层包绕。

　　6、掌跖角化的轻重程度不一，表现可从掌跖皮肤纹理变得愈加严重至呈现厉害的角质增厚伴裂口、皲裂。由甲板增厚所引起的继发性甲养分不良及甲皱襞炎症引的甲纵嵴也很常见。

　　7、表皮内汗腺管的收缩可能会勾起厉害的热耐受不良，而且鳞屑的聚集还会导致外耳道闭塞，滋长细菌及常常发作性耳部感染。

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