表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。表皮松解性角化过度鱼鳞病患者出生时或刚出生一段时间后出现的盔甲样鳞屑，可覆盖一部分或全身，掉落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传皮肤疾病，且为完全外显率，有约半数病例为挥发病例。临床症状为出生时就能的红斑、水疱，及糜烂，以后逐渐发展为很多的角化过度，覆有积厚鳞屑。皮损主要累及四肢屈侧，也能累及其他部位，如掌跖部位。源于皮肤通透性增多和防御功用的下降，再有明显的浸渍和后来出现感染后的腐臭味。一些病患还行有双手软组织挛缩的表现。另外患者也能合并构造不良痣。组织病理表现在典型的棘层松解性角化过度。遗传学连锁分析、基因突变及转基因动物研究都已证实该病是由编码基底层以上的角蛋白基因的点突变引发。角蛋白是角质形成细胞的主要构造蛋白。

　　不同角蛋白的突变及不同位点大概是同一位点的突变但代替的的氨基酸不同，皮松解性角化过度鱼鳞病对角蛋白丝的畸变程度和中间丝网格的形成作用不同，就致使不相同的临床类型和严重水平。

　　青岛百姓皮肤病医院专家研究人员，归纳出表皮松解性角化过度鱼鳞病的诊断要点：

　　1。皮损在屈侧比较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更显著，可能出现灰棕色疣状鳞屑。

　　2。全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑掉落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。

　　3。皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。

　　4。慢性病程，但病情伴着年龄的增长有慢慢的减轻趋势。

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