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鱼鳞病在临床上主要有四大类型以及组织病理

发布时间:2017-07-29 来源:大成皮肤网 作者:Խ医生 850人关注
  鱼鳞病是一种比难以治疗好的遗传皮肤病,它不仅危害我们的身体健康,还给我们的精神带来沉重的压力,所以说大家千万注意鱼鳞病这种疾病,了解得了鱼鳞病有哪些表现,及时在早期发现病情,及时去治疗。那么,下面就由青岛皮肤病研究院的专家为患者讲解

  1.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 : 又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显.红斑基础上较厚的棕红色状脱屑,婴儿期可伴有大疱。

鱼鳞病在临床上主要有四大类型以及组织病理
  组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。

  2.板层状鱼鳞病 :又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,出生时或出生之后没多久发病,发展缓慢,会持续一辈子,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。

  组织病理:表皮角化过度,点状角化不全.粒层和棘层肥厚,表皮突延长,毛建口有角栓,真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

  3.寻常型鱼鳞病 :最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始变得更加严重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹.冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

  组织病理:表皮变薄,粒层减少或缺乏,真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。

  4.性联寻常型鱼鳞病 :比较少见.遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生之后没多久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随着年龄的增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

  组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显著,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。

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