斑驳病又名图案状白皮病为常染色体显性遗传病,皮损出生时就能,最常见于额部,合并有白发。自斑常呈三角形或菱形,胸、腹、四肢近端也可发疹,皮损大小不伴随年龄增大而变化,部分患者还能合并其他发育异常。
【 病因病理 】
斑驳病是一种少见的先天性疾病,有遗传性,日前以为斑驳病的自斑区正是因为欠缺黑素细胞,或许是源于黑素细胞在胚胎期不能迁至皮肤,或不能分化成黑素细胞。在胚胎期,有些部位的皮肤对黑素母细胞的分化是抱有“敌意”的,而白斑区正是因为有少数黑素细胞存在,是源于少数黑素母细胞或许战胜这种敌对环境。这些在敌对环境中生存下来的黑素细胞存在于黑素沉着减退区与过度区,制造了不正常黑素体。
【 临床症状 】
1 .是一种少见的以色素缩短为特征的先天性常染色体显性遗传病。
2 .局限性皮肤和毛发的永久性色素欠缺呈自色或粉红色,中央可见岛屿状色素沉着区,形状大大小小不重样。
3 .不错显示在身体任何位置,以卜胸部、腹部和上肢常见,双侧不分布的均匀。
4 .可伴有虹膜异常、聋哑、兔唇等先天畸形。
【 组织病理 】
1 .白斑区皮肤 Dopa 反应和 MeL-5 抗黑素细胞抗体染色阴性。
2 .电镜检查未能发现含黑素颗粒的黑素细胞。
3 .色素沉着区皮肤黑素细胞数量正常。
【 辨别要点 】
1 .斑驳病为先天发病,白斑常呈三角形或菱形,胸、腹、四肢近端也可发疹,皮损大小不伴随年龄增大而变化;白瘫风为后天发病,白斑边缘色素沉着较明显,手足及生殖器等处也是白斑的多发位置,头皮白斑上毛发也可变白.
2 .斑驳病的白斑形状没有规矩,大小不 · ,边界甚为清楚,表现是无色素区域甚或健康肌肤上有色素过度沉着的岛状斑,白斑 · 般不伴随年龄增大而发展,也可伴发其他畸形,如虹膜异常、聋哑、精神发育异常、唇裂、耳和齿的畸形等,而白瘫风只是单纯的皮肤问题,不会对身体健康形成过多作用。
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