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迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病
迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和... 查阅更多↓
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一、西医1、治疗1.戒酒 避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。2.放血 如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。3.氯奎 0.5~1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。但氯奎有乏力、畏食、发热、肝损害等副作用,限制了大剂量氯奎应用。小剂量0.125g,每周2次,用药1年可使大部分患者缓解,但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用,仅限于临床不适合放血者应用。4.红细胞生成素 可促进血红蛋白合成,减少铁储存,现作为新的治疗方法进行研究。5.去铁铵治疗 效果优于静脉放血,对严重并发症而不适用放血治疗者,应用去铁铵尤为合适。1.5g/d,每周5天,缓慢皮下注射。6.干扰素 研究发现丙型肝炎病毒感染与获得性迟发性皮肤型卟啉病有关。干扰素-α300万U,隔天1次。2、预后本病起病隐袭,进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象,有时皮肤光敏感不明显,易漏诊。易并发肝硬化或肝癌等。
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