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大疱性类天疱疮症状

大疱性类天疱疮
  • 一、症状损害对称发生,常见于颈部,腋窝,腹股沟,大腿内侧和上腹部,紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上,水疱可随病情发展出现血疱,糜烂,结痂,水疱成群发生时,类似疱疹样皮炎,大小自樱桃大到核桃大,最大7cm,破溃后如无继发感染,常很快结痂,糜烂面愈合较快,痂脱落后常有色素沉着,偶见萎缩瘢痕,有时合并粟丘疹,尼氏征阴性,黏膜损害发生于约20%~30%的患者,为境界清楚的疼痛性糜烂,主要为口腔黏膜,咽,喉及生殖器部位黏膜损害罕见。早期损害瘙痒明显,糜烂后有疼痛,有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状,亦可有食欲下降,体重减轻,浑身无力,发烧等症状。 二、诊断1.诊断要点(1)好发于老年人,红斑或正常皮肤上有张力性大疱,疱壁紧张不易破裂,尼氏征阴性。(2)黏膜损害少而轻微。(3)病理变化为表皮下水疱,基底膜带有IgG呈线状沉积,血清中有抗基底膜带自身抗体。2.几种特殊类型的类天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型,要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。(1)红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid): 这种类型相对常见,临床类似多形红斑和慢性荨麻疹,水疱较少,在早期常常无水疱发生,组织病理学为表皮下水疱,直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积,有时需反复活检,间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid):这种类型非常罕见,水疱常发生于躯干,亦可见于四肢,可有严重的瘙痒和灼痛,非常类似疱疹样皮炎。(3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid):本病老年妇女更为常见,临床上类似红斑性天疱疮表现,组织学和免疫病理符合类天疱疮,类天疱疮抗体滴度较低为1∶40~1∶80,嗜酸性粒细胞增多并非罕见,有报道甲泼尼龙效果较好,可快速减少激素用量。(4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid):本病亦是老年人多见,皮损常限于身体的某一部位,如头皮或下肢,常对称存在,好发部位在小腿,大的水疱发生于外观正常的皮肤上,常无任何症状,组织病理学检查为表皮下水疱,呈大疱性类天疱疮的特征,本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。(5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid):亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。临床上非常罕见,外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮,损害为化脓性疣状增生,主要在皱褶部位,痂皮和鳞屑斑见于头皮,面部等。组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化,本病应与增殖性天疱疮,着色芽生菌病,脓皮病,溴疹,碘疹等鉴别。(6)汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid):此为大疱性类天疱疮的罕见变异,表现在掌跖部位,有持久性水疱性损害与汗疱疹类似,水疱大疱性损害可能为出血性,在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害,组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮,治疗可用DDS和低剂量的泼尼松,有较好的疗效。(7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid):又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异,由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成,疾病过程极为缓慢,皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。
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