鳄皮婴儿综合征的表现有哪些?

　　多见表现：败血症、层状鱼鳞癣、睑外翻、鳞屑、上肢半屈状、死胎、脱皮、眼睑外翻

　　该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出世时胎龄到达28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出世前肌肤已劳累，往往是死胎或生后早期逝世，故其典型皮损表现多是在出世一段时间后出现的，并非出世时即有。该病预后杰出。本病征婴儿可全身掩盖角质性厚的盔甲状鳞屑，常伴有变形和发育不全。

　　其典型皮损表现于出世数小时或数天后逐步出现，全身或部分肌肤亮光、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐步枯燥和大片掉落，可重复发作。因为周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特别方位，可伴有眼睑外翻。重生嫩皮易破损，严重脱皮者发作传染，甚或发作败血症。

　　患儿还可出现层状鱼鳞癣、反常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

　　1例火棉胶病例报道：女，正常娩出2天，预算孕期为37～38周，体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身肌肤呈棕黄色，大面积皲裂，出现边际翘起，不透明块状。鼻腔等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻，双侧外耳郭皱褶变形，脸部严重、少表情，上肢半屈状，余未见反常。

　　依据临床典型皮损，肌肤活检，病理可见角化不全的角质层掉落。