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肥大细胞增多症

肥大细胞增多症
肥大细胞增生症(mastocytosis)又名色素性荨麻疹。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞肿瘤性增生所致,而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。 查阅更多↓
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一、西医1、治疗:皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人。单个的肥大细胞瘤可自然消退。色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时,可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制,应口服色甘酸钠200mg,每日4次(2~12岁儿童100mg),每日4次(每日不超过40mg/kg)。尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法。1.可应用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂如赛庚啶可减轻荨麻疹瘙痒和发红。2.口服甲氧补骨脂素和UVA照射,可使大多数病例皮损消退,但停药后常复发,但亦有报告1/4的病例疗效持续达5年之久。3.损害内注射曲安奈德(确炎舒松)或局部皮质类固醇激素封包,亦可使皮损消退,但停药后即复发。4.硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)10mg,3次/d,可使所有症状在24h内缓解。5.口服色甘酸可控制系统性肥大细胞增多症引起的腹泻;色甘酸对胃肠症状更有效,对皮肤损害其抗组织作用亦较好。2、预后本病的预后与:病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型,在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退,一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的,而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好,一半以上病例在少年时期皮疹自行消退,后来发病的预后稍差一些,成人则很少自退,但呈良性,仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变,但仅极少数病例发生死亡。二、中医1、治疗::1.内服1)防风、荆芥、蝉蜕各10克,地肤子、赤芍、生地、黄芩、苦参、白茅根、牛蒡子各15克,生石膏(先煎)20克,生甘草6克。常规水煎服,每日一剂,日服两次。2)麻黄、陈皮各6克,桂枝、蚕砂各10克,白芍、泽兰、白鲜皮、地肤子各15克,黄芪20克。常规水煎服,每日一剂,日服两次。3)薄荷(后下)、生大黄(后下)各6克,防风、荆芥、蝉蜕各10克,黄芩、厚朴、枳壳、当归、茵陈、九香虫各15克,生石膏(先煎)20克,生甘草6克。常规水煎服,每日一剂,日服两次。4)当归、白芍、白术、防风、白鲜皮各10克,僵蚕、山萸肉、刺蒺藜、乌梢蛇各15克,煅龙骨(先煎)、煅牡蛎(先煎),黄芪、党参各20克。常规水煎服,每日一剂,日服两次。2.外用1)熏洗:路路通、蚕砂各60克,厚朴、白茅根各30克,冰片5克,煎汤熏洗,每日一次,每次20~30分钟。2)外搽:百部20克,明矾10克,50%酒精100毫升,浸泡15天。然后取液外搽风团及瘙痒处,每日3~4次。
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