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肝性卟啉病护理

肝性卟啉病
  • 一、一般措施(1)预防为先:避免近亲结婚,可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。(3)避免阳光曝晒:有光感性皮炎的人,应避免阳光照射。(4)密切监护:治疗过程中,应注意水、电解质平衡,有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时,需分辨原因,适时处理,进行呼吸监护,特别在有吞咽障碍、声音嘶哑、失声时尤应注意,及时使用辅助呼吸,使呼吸麻痹病人渡过危险。(5)谨慎用药:患者应严格谨慎使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药及苯妥英钠、灰黄霉素和雌激素,以防诱发或加重本病。2、营养原则 本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。(1)糖类:本病患者宜摄入高糖,对防止和治疗均有效,每天摄入量不少于300g,可达500g或更多,静脉滴注或口服。(2)蛋白质:患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。(3)维生素:由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
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