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家族性慢性良性天疱疮的致病因素

发布时间:2016-11-09 来源:大成皮肤网 作者:曹医生 1037人关注
家族性慢性良性天疱疮的致病因素

  家族性慢性良性天疱疮的致病基因定位于3q21-q22,和编码中一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在保持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变就导致角质成为细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。

  每一种疾病的最大不同就是它的症状,即使有些病患的症状是相似的,但是还是能够鉴别出来这些是有差别的,所以每一种疾病的症状就是每一种疾病的不同。明确一种病患的症状就要我们好好的去了解,认真的观察这些病患的症状,就想家族性慢性良性的天疱疮的症状就是以下的一些。

  主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

  1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

  2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

  3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。

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