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塞泽里综合征症状

塞泽里综合征
  • 一、症状起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病。皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻。根据我们观察,本病的红皮病与一般红皮病比较,有下列不同的表现:①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥,尤以两手背,易发生皲裂;④皮肤肿胀,容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着,偶或发生水疱。毛发可脱落,甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大,常见于腹股沟,其次为腋下或颈部,病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻,乏力,发热和盗汗,肝、脾肿大,其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。病程一般较长,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤,也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。 二、诊断本病的特征为剥脱性红皮病,奇痒,浅表淋巴结及肝,脾肿大,以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞,少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。本病需要结合临床与病理才能确定,特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞,对其意义尚待进一步探讨。因此,不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。
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