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寻常性鱼鳞病并发症

寻常性鱼鳞病
  • 一、并发病症  ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征  为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。  ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:  ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:  婴儿期发病,有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作。  ④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:  儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。  ⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:  发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。  ⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:  急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。  ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:  头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
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