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小儿埃莱尔-当洛综合征并发症

小儿埃莱尔-当洛综合征
  • 一、并发病症轻度外伤可引起明显血肿,伤口愈后遗留大的瘢痕,形成硬的皮下结节。视网膜剥离可致失明。可伴发成骨不全、弹力纤维假黄瘤和Marfan综合征。脑和其他血管可自发破裂,造成猝死;部分患儿有先天性心脏病。由于体内结缔组织都软弱无力,常伴有单发性或多发性疝或胃肠道、膀胱憩室、脐疝、腹股沟疝、膈疝及膈膨升、肠黏膜出血坏死等,还可与其他先天性疾病如先天愚型、先天性肌肉骨骼畸形、蜘蛛脚样指、先天性成骨不全等同时发生。不同类型常见并发症:1、第Ⅰ型 选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸、静脉瘤2、第Ⅲ型 髌、肩、髋锁骨等关节异常、慢性脱位。3、第Ⅳ型 出血、动脉破裂、消化道穿孔。4、第Ⅴ型 骨关节畸形、关节血肿、先天性心脏病。5、第Ⅸ型 智力低下、脐疝、腹股沟斜疝等。
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