罕见症状：皮肤黏膜重复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围停止性扩展或招致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟

　　小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有哪些表现及如何诊断?

　　主要为皮肤黏膜重复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围停止性扩展或招致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最罕见的病原菌为金葡萄球菌和肠道革兰阴性菌，其次为真菌感染;病毒感染并不罕见。感染部位无脓形成为本病的特点。

　　重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%，病情严重，常于婴幼儿期死于重复感染;中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%～30%，病情较轻，表现为严重的牙龈炎和牙周炎，外伤或手术伤口经久不愈，可存活到成年期。

　　重复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡，伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿，均应思索本病的能够性。少数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。