一、发病原因本病病因尚未明确。部分学者认为本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病，具有家族遗传性。以弹力纤维变性为特点，皮肤、心血管和眼具有特殊变化。 二、发病机制1、本病征病理改变以弹力纤维变性为特点，皮肤、心血管和眼具有特殊变化。可见有全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性。2、可能为常染色体隐性遗传病，偶有显性者，有少数报道谓可连续几代患病。