一、症状干燥综合征多干燥综合征患者临床首发表现为眼干、口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常。病变常累及肺、肝、肾、胃肠、皮肤、关节及淋巴等，起病缓慢，开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医，而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。特征性症状：1. 口腔症状：口干：由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。其他：舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。重度时形成松鼠样脸。2.眼部症状：眼干： 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感。严重者哭时无泪。其他：视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，可合并虹膜脉络膜炎、结膜发炎、球结膜血管扩张、少数泪腺肿大、易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。累及其他系统的症状表现：1.呼吸系统：上呼吸道受累： 鼻、咽、喉可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血、鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋;咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘。下呼吸道受累：发生慢性支气管炎、间质性肺炎、气管炎、胸膜炎、肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。2.消化系统：可见食道运动功能障碍，胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较。35%患者抗胃壁细胞抗体阳性。18%～44%患者有肝脾肿大。转氨酶增高。40%病理改变为慢性活动性肝炎。3.泌尿系统：肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹，此外，还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病等。亦有并发肾小球肾炎，系IgM和补体在肾小球沉积。4.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。当皮肤汗腺被侵犯时，患者少汗甚至无汗。5.循环系统：轻度贫血或白细胞或血小板减少，一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。6.神经系统：包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。周围神经累及：10%～43%，表现为下肢麻痛，感觉障碍。周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;中枢神经累及：为25%，可表现为癫痫样发作或精神异常等。从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，各水平的神经组织可受损。7.关节肌肉 ：关节痛、关节炎肌肉累及：占2%左右，表现为肌痛，肌无力，部分病人可有肌炎表现。关节累及：累及关节，呈现肿痛，70%患者有关节痛，但仅有10%出现关节炎，常为非侵犯性关节炎。受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。8.生殖系统：外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准，但是否适用于儿童，尚待进一步确定。国际文献中提出五个诊断标准，Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用。1.Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。2.1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。3 1992年欧洲诊断标准：(1)有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。(2)有3个月以上的口干症，或进食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。(3)滤纸试验≤5mm/5min，或角膜染色指数≥4，为阳性。(4)下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶≥1个/4mm2为阳性。(5)腮腺造影，唾液腺放射性核素扫描，唾液流率中有任1项阳性者。(6)血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。凡具备上述6项中至少4项，并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病，同时有上述(1)或(2)，另有(3)、(4)、(5)中的2项阳性，诊断为继发性干燥综合征