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小儿血管角质瘤综合征

小儿血管角质瘤综合征
血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累... 查阅更多↓
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一、西医1、治疗本病征尚无根治疗法。1、对关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。2、酶补充疗法,但有效时间短暂,效果不理想。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。3、对症治疗。及时处理肾脏衰竭,必要时可行透析或肾移植。据报道某些病例肾脏移植治疗后,氮质血症及其他症状有所减轻,如感觉异常和皮肤损害的减轻。4、应用糖皮质激素类药物。地塞米松有助于缓解急性症状。2、预后本病征多呈进行性反复发作,可导致肾功能衰竭及各种严重的心血管疾病。多于40~50岁左右死亡。二、中医  中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。
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