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小儿遗传性果糖不耐受

小儿遗传性果糖不耐受
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐... 查阅更多↓
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一、西医1、治疗及时治疗后预后良好。儿科疾病疗治更应强调早期疗治,疾病早期病情较轻,有机体调治能较强,并发症少,及时疗治能取得大好的疗效。肝脏病变常属可逆。1.饮食疗法:一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制,维生素C摄入量减少,宜予补充。2.药物治疗:当出现低血糖时,静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱,有出血倾向者可给予成分输血。也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。3.对症治疗:对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。
吃什么好
宜吃食物
宜吃
  • 花生(炒),白芝麻,花生仁(炸),芡实米(鲜)
忌吃食物
忌吃
  • 干腌菜,螺丝菜,芝麻叶,熟石膏粉(食用)


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