大成疾病百科 » 疾病 » 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 » 症状 »阅读:先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状
(一)发病原因
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似,免疫学检查,S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。
常见症状:结节、溃疡、黏膜损害、组织细胞增生
本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外,通常无系统性症状,亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。
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