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诊断遗传性血管性水肿及其治疗

发布时间:2016-11-15 来源:大成皮肤网 作者:刘医生 308人关注
诊断遗传性血管性水肿及其治疗

  诊断遗传性血管性水肿及其治疗:首先我们来看一下怎么诊断遗传性血管性水肿?据医生的介绍,遗传性血管性水肿是一种少见的显性遗传性疾病,经常在外伤或者撞击后10余小时发生,可反复的发作,为皮肤的无痒性血管性水肿。

  遗传性血管性水肿的损害可直径数厘米或占一侧肢体,1到3天消退,但易再发。可自儿童或者青年开始,并反复的发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。

  【诊断】

  根据突然发生大片暂时性凹陷性肿胀,在数小时至一天左右消失,经常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位,本病诊断不难。倘发病年龄早,家族中有近半成斗员发病,伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2测定值降低,诊断可以确定。

  【治疗】

  获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同,遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异恶唑或康力龙以增加CIINH合成以减少纤维蛋白溶酶对C2的作用,以减轻症状。亦可试用氨基己酸或止血环酸以抑制血纤维蛋白酶原活性。

  遗传性血管性水肿患者手术前及急性发作时除对症处理外,有人用输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物,但新鲜血浆中亦可含有补体成分而使有的患者症状发作。如发生喉头水肿时应准备气管插管或气管切开,一般抗组胺药物疗效不佳。

  温馨提示:一旦患有药疹应该马上到正规医院治疗,以免此病不治疗,造成严重后果,危机生命安全,到时候后悔莫及。药疹患者一定不能掉以轻心,需及时诊治。

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