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原发性系统性淀粉样变

原发性系统性淀粉样变
原发性系统性淀粉样变,(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是淀粉样蛋白沉积于间质组织,累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。 查阅更多↓
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一、西医1、治疗目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗,如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。2、预后本病预后较差,平均生存期无骨髓瘤者为13个月,合并骨髓瘤者为5个月。
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