性联遗传寻常鱼鳞病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病.皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑.角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力.
性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:
一、如果女性是患者,其父亲一定是什么是性联遗传寻常鱼鳞病患者,母亲一定是携带者。
二、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者。
三、双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者;
四、人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者。
组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润.通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病.什么是性联遗传寻常鱼鳞病
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