(一)发病原因
尚不清楚。根据地理分布特点,认为寒冷地区与本病发病有关,Hauser认为蓖子硕蜱(ixodes rieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。有人认为;血清冷球蛋白血症,α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加与本病发作呈正相关。亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
常见症状:皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块、以后扩大或增多、或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块、颜色淡红或暗红 皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多,或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块,颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩,皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺、皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥、有糠样鳞屑,毛细血管减少。皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列,颇似萎缩性带状硬皮病,呈异色或浅白斑样改变。
有部分出现纤维化或硬化,周围软组织可伴发钙沉着,四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节,可有压痛,如损害周围红晕明显时,可伴发局部淋巴结肿大。如发于下肢时,可伴发慢性溃疡或溃疡癌变。严重者,患肢肌肉、骨骼亦可发生萎缩,导致活动功能障碍。常侵犯手足背部,逐渐扩展,可累及四肢及大关节。女性多于男性,经过缓慢、罕有自愈倾向。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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