肌肤发育不良是怎样导致的?
(一)发病原因
为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分解缺点以及附近的羊膜发育缺点有关。
(二)发病机制
发病机制还不很明白。可能与原发性分解缺点以及附近的羊膜发育缺点有关。
出世时即有边界明白的肌肤残缺,基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快掉落,头皮残缺约60%,通常2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形。残缺创面愈合较慢,可重复结痂,掉落而历时数月甚至数年。可伴有别的发育异常,如先天性截肢,大都患者伴发大疱性表皮松解症。
肌肤发育不良的表现有哪些?
常见表现:结痂 、肉芽肿 出世时即有边界明白的肌肤残缺,基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快掉落,头皮残缺约60%,通常2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形。残缺创面愈合较慢,可重复结痂,掉落而历时数月甚至数年。可伴有别的发育异常,如先天性截肢,大都患者伴发大疱性表皮松解症。
依据临床表现,皮损特色,组织病理特征性即可确诊。
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