神经纤维瘤是一种比较常见的良性肿瘤,它可以是局限性的,也可以使泛发性的,泛发性者身体各处皮肤都可发生,那么多发性神经纤维瘤的病因是什么呢?下面就来看一下知识:
多发性神经纤维瘤的病因:
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传疾病,是外胚层和中胚层组织发生障碍所引起的。它的主要特点是多系统、多器官受累,而且以中枢神经系统较为明显。
多发性神经纤维瘤的类型:
1、NFI型的特点是皮肤出现牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。患者还常伴有多种畸形和其他一些疾病,例如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,并且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。
2、NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病,它的主要特点是出现双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤,很少有皮肤改变。
多发性神经纤维瘤的临床表现:
多发性神经纤维瘤可引起皮肤色素沉着,典型的损害为牛奶咖啡斑,可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤,甚至还可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。肿块往往呈多发性、数目不定,可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头。可松弛地悬挂于皮表,而皱褶及松弛可致明显的畸形。
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