眼部神经纤维瘤病的症状是什么?眼部神经纤维瘤病的发病率虽然不是很高,但是它对患者的健康会产生很大的不良影响,那么眼部神经纤维瘤病的症状是什么呢?
小儿神经纤维瘤病是常染色体显性遗传引起的,外显率变异性较大,目前已知本病在染色体上的*定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11),而Ⅱ型则在22染色体(22qll→13)。多发性神经纤维瘤病则主要是因为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常引起的,是一种多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。小儿神经纤维瘤病的变化多端,各个系统及器官均可受到累及受累。本病一般出生即有,呈慢性进展特征,并发症一般在10年后出现,目前根据其典型的临床表现、**学和分子*学等特点可以将其分为Ⅰ型神经纤维瘤病和Ⅱ型神经纤维瘤病,即双侧听神经瘤。
眼部神经纤维瘤病是神经纤维瘤病的表现之一,而神经纤维瘤病有多种临床表现,它既可以累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼肌肉、皮肤,而且眼部也可受累,几乎会侵及所有眼部结构和组织。
眼部容易累及的部位依次是眼睑、眼眶、葡萄膜、视神经、角膜、结膜、巩膜,但是晶状体和玻璃体一般不受累。它的主要表现是出现皮肤咖啡样色素斑,还可引起骨骼系统、神经系统的改变,而且患者常有半侧面部萎缩,少数可伴有智力低下、精神障碍、隐睾等。
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