关于小儿血友病的治疗：替代疗法 即补充所缺乏的凝血因子及失血量，可选用：

　　1.输血或血浆 出血量多时宜输全血，仅为补充凝血因子宜输血浆，血友病甲应输采血6小时以内的新鲜血或血浆，血友病乙也可输库存3周以内的血或血浆，一般轻症可输血浆每次l 0ml/kg(可提高因子Ⅷ活性20%)，血友病甲每12小时1次，血友病乙可每24小时1次(因因子Ⅸ半衰期较长)。

　　2.凝血因子浓缩制剂 重症患者必须用浓缩制剂，才能使血中所缺凝血因子达有效水平。 (1)用于血友病甲:有冷沉淀物和冻干的因子Ⅷ浓缩制剂两种，国内常用的为后者，每袋100～200U(1U = lml正常血浆中因子Ⅷ含量)，以50～100ml注射用水溶化后静脉滴注。首次剂量要足，以后每12小时重复输注1次，剂量为首次剂量的半量。每kg体重需要补充的因子珊的剂量大约是:轻度出血8～14U，一般手术或严重出血10～25U，大手术或颅内出血35～60U。 (2)用于血友病乙:可用凝血酶原复合物浓缩制剂。1U相当+1 ml正常血浆中因子Ⅸ含量、补充1 U/kg可提高血浆因子Ⅸ0.5%～1%，因此制剂中尚含有激活的多种凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ等)，多次输注后可有血栓形成的危险，因此在恢复了水分的制剂中宜加肝素5～l0U/ml 。

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