硬皮病到底是一种什么病?硬皮病又称是系统性硬化症。硬皮病是以皮肤以及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。硬皮病在临床上以局限性或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等的内脏器官的结缔组织病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮,而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20到50岁多见。
硬皮病虽然很常见,但是硬皮病的病因尚无定论,据医院归纳,主要涉及以下几个方面:
【遗传因素】根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位上。
【感染因素】不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
【结缔组织代谢异常】患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维培养显示胶原合成的活性明显增高。
【血管异常】患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病发病因素。
温馨提示:一旦患有硬皮病应该马上到正规医院治疗,以免此病不治疗,造成严重后果,危机生命安全,到时候后悔莫及。硬皮病患者一定不能掉以轻心,需及时诊治。
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