小儿硬皮病是一种系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性小儿硬皮病又称系统性硬化症。所是得了这种疾病我们一定要及时的到医院进行治疗。

　　 医院的医生指出,小儿硬皮病对我们的身体有很大的危害,它会让我们的身体各部位的器官发生的些症状,它的主要表现为自己的皮肤反应,下面我们就来看一下小儿硬皮病病发时,我们的身体各种器官的症状表现,我们如果遇到以下的情况就要引起注意了。

　　 小儿硬皮病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。

　　 肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

　　 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。

　　 肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。

　　 肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现小儿硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个小儿硬皮病病发时的症状表现别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

　　 其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。

　　 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。较后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。

　　 食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。<小儿硬皮病病发时的症状表现/p>皮肤病网站