先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的特点有哪些

　　1、新生儿皮肤病的特点及类型

　　近年来，新生儿所患皮肤病数量及种类均有不同程度增长，可能与遗传、感染、化学药物及分娩、护理等因素有关。以全身性肌肤干燥、粗糙、鱼鳞状鳞屑为主要特征的角化障碍性皮肤病，主要分为4型：寻常性鱼鳞病，X连锁性鱼鳞病，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病，均属较罕见皮肤疾病。

　　2、新生儿皮肤具有自身的生理特点

　　新生儿出生后脱离了羊水的浸泡及母体相对稳定的温度环境，皮肤暴露在空气中，比较脆弱，容易受到不同程度的损伤，同时新生儿免疫力低下，皮肤黏膜防御功能不健全，因此，对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病患儿护理时应充分考虑新生儿皮肤的生理特点制定护理计划。此外，针对患有罕见皮肤疾病的新生儿，在制定护理计划前，护理人员应积极查阅教科书及文献，细致了解该类疾病特点、转归及愈后，组成护理小组探讨研究，向上级医生汇报及征求意见，有针对性地做出该类皮肤疾病全面细致的护理计划，并对护理中出现的问题及时组织讨论研究，不断完善护理方法。

　　3、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的特点及治疗

　　先天性大疱性鱼鳞病样红皮病患儿患处皮肤弹性差，片灶状表皮剥脱，表面粗糙不平，加之新生儿皮肤菲薄，多褶皱等特点，有时常规操作也易引起患处皮肤损伤，易造成感染，因此要注意保持皮肤清洁，抚触及洗澡等操作时动作要轻柔，并且给患儿穿松软棉质的衣服，尽量减少不必要的摩擦，同时要防止患儿抓挠患处皮肤。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病患儿的保暖和保湿非常重要，新生儿皮肤薄，加之不同程度表皮缺失，水分易脱失，特别是我院地处北方，大部分时间气候相对干燥，皮肤水分蒸发快，更易引起皮肤干裂，因此既要保证室内空气的流通，又要严格控制患儿所处环境的温湿度。此外还应定时变换卧位，防止患处长时间受压，影响局部循环。

　　4、比较好的治疗方法

　　治疗多以对症治疗为主，局部选用水和作用较强及具有角化促成、角质剥脱作用的制剂，如10%尿素软膏、0.1%维甲酸霜等。患儿怕冷，冬季皮肤干燥，瘙痒明显，可润肤剂外用，但禁忌用刺激性外用药。同时应用维生素类，如维生素A或E等，必要时可给予维A酸类和抗组胺药物。该病目前尚无根治及特效疗法，多持续终身，今后要加强自身皮肤护理，尽量避免继发感染和外界刺激，继发感染可适当应用抗生素或抗生素软膏。

　　以上介绍的是先天性大疱性鱼鳞病的特点，希望对您有帮助。