大成疾病百科 » 疾病 » 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 » 症状 »阅读:大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床表现
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病又被称之为表皮松解性角化过度症,属于鱼鳞病中比较少见的一种,是常染色体显性遗传,但50%为新发突变,发病率不详。病患出生时即有广泛水疱,从而变角化过度性鳞屑所代替,主要累及四肢屈侧肌肤,具体临床病症如下所述。
临床表现:
1.出生时就会出现广泛水疱,继而为角化过度性鳞屑所代替,主要累及四肢屈侧皮肤。
2.皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色角质物,角质性鳞片形成平行的棘突。
3.在大关节附近、肢体屈侧、皱褶等易摩擦部位,角质性鳞片堆积很厚,呈疣状外观。
4.水疱和鳞片的程度因人而异。
5.常有掌跖角化过度。
6.指(趾)甲增厚,一个或多个(常见)甲营养不良,甲板增厚或脱落。
7.常有睑外翻,角膜营养不良,畏光。
8.少数患者身材矮小,伴有智力迟钝及其他发育异常。
特别提示:大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床比较少见,此病皮损面积常在患者身体皮肤上大面积发生,对患者生活影响较大,目前除对症治疗外尚无根治方法,生活中需注意饮食及卫生。
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