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常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病特点

发布时间:2017-10-17 来源:大成皮肤网 作者: 6人关注

  常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常常看见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但没有性别的差别。常自幼年发病,伴着年龄的增长而加剧,至青春期症状较为显著,以后即停下发展。皮损的范围不重样,轻者仅冬季皮肤甘枯燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤甘枯燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病特点

  本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲更正。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季源于汗腺及皮脂腺分泌缩短,皮肤甘枯燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

  组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常掉落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增多。源于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显更正,或在血管周遭有少数淋巴细胞浸润。

 

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