幼年型皮肌炎是怎样导致的?
本病病因和发病机制不明,现在以为其发病与传染和免疫功用紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。传染导致淋巴细胞释放细胞因子,危害肌纤维,一起肌肉蛋白变性而具有了抗原性,发作的本身抗原抗体反响也许起必定效果。一般以为,本病为细胞介导的免疫失调所导致的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加,但与家庭遗传的联系尚不清晰。
1.本身免疫
根据本身免疫性疾病学说,本病临床上与SLE及硬皮病有很多共同之处,亦可测出某些器官非特异性本身抗体,如RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等,并发现病人血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1 抗体等。对折病人抗肌凝蛋白阳性,肿瘤安排抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有穿插抗原性,与发作的抗体发作抗原抗体反响而发病。这些年以为该病的发病机制是对横纹肌的一种细胞免疫反响。
2.传染
有人报导对本病病人的肌肤、肌肉进行电镜查看,发现黏病毒样构造,这以后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体传染学说。也有人以为本病系某种传染原导致横纹肌及其间结缔安排的变态反响。
3.家庭遗传
现在尚没有彻底断定JDM的引起与其有关。安排相容性白细胞抗原(HLA)-DQA1*0501和肿瘤坏死因子(TNF)-d-308A与JDM发病有关,后者还与病程、钙质冷静有关。
4.环境要素
有研究资料标明,JDM的发作与时节、地理位置有关。别的,疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
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