年少型皮肌炎的表现有哪些?

　　多见表现：皮肌炎Gottron征、呼吸艰难、关节挛缩、肌性肌无力、斑疹、关节疼痛、肌肉酸痛、双上眼睑的水肿性紫红色斑、肌肉萎缩、乏力、体重减轻、肝脾肿大

　　通常为藏匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38℃～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。

　　1.肌肉表现

　　患儿诉轻度肌痛或肌肉生硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，致使不能行走，颈前屈肌和背肌无力致使不能昂首和保持座位。病变肌肉呈对称散布，近端肌显着，如髋、肩、颈屈肌和腹肌。劳累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛。肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从座位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯艰难。重症累及肢体远端肌肉，患儿可彻底不能动弹。少量患儿咽喉肌劳累，致使吞咽艰难，面肌和眼外肌劳累，致使脸部表情少、眼睑外翻。深腱反射通常存在。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

　　2.肌肤表现

　　大都患儿有典型肌肤改动，可为首发表现，亦可在肌肉表现呈现数周后才有肌肤病变。

　　(1)皮疹 上眼睑肌肤变为紫红色，伴有水肿，脸部弥漫呈紫色或紫红色，称“向阳疹”。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可呈现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素冷静。

　　(2)Gottron斑 关节伸侧对称性改变，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。肌肤萎缩区呈淡粉红色，前期肌肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑多见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节，脚趾稀有，肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。

　　(3)甲皱 肌肤显着发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、曲折和中止。

　　(4)晚期 可发生皮下钙化和肌肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。

　　3.消化道表现

　　有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞。胃肠道穿孔时膈下有游离气体。腹胀时应疑及麻木性肠梗阻。

　　4.其他

　　可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺景象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。