罕见症状：小儿发热、结膜充血、舌乳头增生、双足红肿热痛、皮肤弥漫潮红、发热伴有皮疹、颈部淋巴结肿大 、焦躁不安、发热伴有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、口唇皲裂、口唇出血、头痛

　　1.诊断标准 由于川崎病的病因尚不明白，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描绘。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发作冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未契合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并承受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回忆性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过来应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。

　　2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常继续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改动、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功用受损。心肌炎罕见于急性期，尽管冠状动脉炎也发作于此时，但心脏超声反省却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎恶化后进入亚急性期，此时约间隔发热起始1～2周，呈现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开端形成。猝死的危险最大。亚急性期继续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。

　　3.主要症状 继续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可继续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，假如及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。

　　在发热24～48h后常呈现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯反省可发现前葡萄膜炎。

　　口咽部的改动也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后呈现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部分明充血，但不伴有溃疡和分泌物。

　　通常在起病后3～5天呈现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开端脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可呈现横沟(Beau线)。

　　皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢呈现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最罕见的是斑丘疹，猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见。腹股沟的皮疹和脱皮时有发作。以上这些均发作于急性期，较指甲端脱皮发作早。

　　比较而言，其他的症状可见于90%以上的川崎病患儿，而颈淋巴结炎仅见于近50%～70%的患儿。淋巴结肿大在起病后1～2天呈现，多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动，无化脓。

　　4.伴随症状 所有川崎病的相关症状都提示有多脏器受累(表2)。所有患儿都表现为焦躁不安。约有25%的患儿脑脊液中有单核细胞增多，蛋白质含量正常或轻度升高，糖含量正常。1/4～1/3的患儿有胃肠道的表现。在急性期，小关节可有关节炎的表现，而大关节受累多在起病后第2和第3周。那些有大关节渗出性病变的患儿可通过关节穿刺术来治疗。除了心血管的并发症外，其他受累脏器的病变均为自限性。

　　5.非典型的川崎病 那些有发热及其他表现(少于4项)的患儿被称为不典型川崎病，同样有并发冠状动脉瘤的危险。不典型川崎病多发作于小婴儿，且这些症状不易被发现。因此，川崎病也是婴儿继续发热的鉴别诊断之一。在以上病例中，川崎病多是由于心脏超声反省发现冠状动脉瘤后才停止诊断。

　　6.较大年龄儿童的川崎病 如上文所述，川崎病极少发作于大于8岁的儿童。其所有的临床特征在这个年龄阶段的儿童都表现得不够分明。在有限的报道中，这些患儿从发病到诊断所需的时间较长，因此经常耽误治疗。另外，一些伴发症状如呕吐、腹泻、体重下降、咽喉疼痛、头痛、假性脑膜炎比较多见。更重要的是，年长儿更易发作冠状动脉畸形。在年长的患儿中，起病年龄的大小及治疗的及时与否是决议其心血管并发症预后的重要因素。