大疱性表皮松解症属于呈常染色体显性遗传。发病率占出生存活者1/5万，有遗传多代的报道。

　　大疱通常发生在出生后的第一年，可以迟至青春期或成人期，出生后的最初几个星期内罕见。暴露部位关节面如手足、膝肘、颈为好发部位。尤以手、足数量最多，但其它部位包括衣服遮盖处均可累及。损害常在受压或机械损伤处发生，在大疱出现前几个小时，受累皮肤可以出现暗淡的红斑，和伴有轻度的瘙痒或烧灼感，以后清澈紧张的大疱发生，在皮肤薄嫩处及婴儿偶见血疱。

　　大疱可以破裂、糜烂，但迅速痊愈。在无感染并发的情况下，不留痕迹，亦无粟丘疹，仅可留下暂时性色素沉着。掌、跖大疱持久存在可以形成色素沉着性鳞屑斑。约2%的患者口腔、生殖器、肛周粘膜可轻度受累。患者一般身体发育状况如毛发、牙齿、甲均可正常。病程呈慢性，通常终身存在。温暖、摩擦往往使发病增多。妇女在月经前加剧。妊娠时，损害数量减少。少数病例在青春期由于表皮增厚，避免创伤，症状可获改善。可伴掌跖多汗及划痕现象。

　　本病原发缺陷位于基底细胞层内，由于基底细胞的变性，而致表皮下大疱。疱内可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，有时可见红细胞。真皮内轻度细胞浸润、血管扩张及水肿。患病后如何护理皮损部位呢?

　　首先创面清洁护理。

　　暴露创面，指甲修平，尽可能减少皮损，利于创面愈合和及时发现新生水疱。换药前观察皮肤坏死、松解情况，应用无菌生理盐水冲洗创面部位，注意将原有药物及渗出物、坏死物清除干净。

　　其次是创面用药护理。

　　使用灭菌棉签在创面均匀涂1mm厚湿润烧伤膏，以盖严创面为宜，每4 小时重复一次。接触床面部位可在湿润烧伤膏浸润的纱布外贴塑料薄膜 ，以防止湿润烧伤膏渗出影响疗效和污染床上物品。

　　第三是减少摩擦。

　　保护创面患儿因疼痛影响较烦躁，肢体摩擦增多，导致干痂脱落或加剧皮损，影响愈合。必要时使用镇静剂以减少哭闹。此外，用柔软无菌棉垫抬高、分隔双腿，双足悬空，避免摩擦导致干痂脱落。需注意，在患儿入睡或镇静剂使用后轻轻解开约束带，放松肢体，以利于血液循环。交接班时均需注意肢体循环情况，注意体位改变，防止长时间受压。根据皮损程度和面积大小可采用灵活翻身法，翻身时将患儿抱起，避免拖、拉、推等动作，防止损伤皮肤。

　　第四是预防交叉感染

　　患儿皮肤破损，失去皮肤、粘膜天然，屏障致使抵抗力降低，易使创面感染，消毒隔离是提高治疗效果、减少创面感染的重要环节。病室要求整洁，空气清新，温湿度适宜，室温要求2 2～2 4 ℃，相对湿度 5 5 %～6 5 %。病室每天用紫外线消毒 3 0m i n ，每天开窗通风 1 次，每次 2 0 m i n 。严格执行无菌操作规程 ，医护人员保持衣帽整洁，进病房要戴口罩，接触患儿前用肥皂 、流水洗干净。