典型的临床表现为雷诺现象，多关节炎或多关节痛，手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样，食管运动功能低下和有多发性肌痛，肺部病变，本病起病方式变化多端，多数以雷诺现象为最早表现，但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者，还有的病人是以发热，多关节炎为早期主诉，有的病人则以红斑皮损，发热，心肌炎，心律失常，全身淋巴结肿大为早期特征(图1，2)。

　　系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症，三者的表现可以同时存在，也可分别在相隔数月或数年出现，有多器官受累的特征。

　　1.关节表现

　　93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人不出现关节畸形，仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变，出现皮下结节。

　　2.皮肤表现

　　以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。

　　3.肌肉表现

　　肌肉疼痛以腰背部，肩胛部，四肢近端最常见，多数病人既有主观疼痛又有触痛，只是表现程度不同，常伴有肌无力，有的病人表现为主观肌痛而无触痛，有时临床上不出现肌痛，但肌肉活检呈炎症性肌病改变，同时血清肌酶升高。

　　4.消化系统表现

　　约2/3的患者食管运动功能低下，表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛，卧位时更明显，后期伴发食管炎，吞咽食物时可有不同程度的疼痛感，也可有肠道运动功能低下，表现为腹痛，腹胀与便秘交替出现等，部分患者可有轻度到中度肝，脾大。

　　5.呼吸系统表现

　　轻者无呼吸道症状，严重者活动后呼吸困难，出现肺动脉高压，胸膜炎等，查体可闻及湿啰音和干啰音。

　　6.循环系统表现

　　心脏受累很少见，多数表现为心包炎，心肌炎，全心炎或瓣膜性心脏病。

　　7.泌尿系统表现

　　文献报道肾脏受累少见(0%～10%)，有的虽有损害但其程度也很轻微，然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭，有的呈持续性或间歇性蛋白尿，镜下血尿，颗粒管型，红细胞管型，如进行肾穿刺活检，则可见弥漫性膜性肾小球肾炎，局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生，镜检为高血压性血管改变，肾小球细胞增生及局限性基膜增厚，伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。

　　8.泌尿系统表现

　　约10%的患者有神经系统症状，常见为三叉神经痛，有时可出现一过性精神失常，多发性周围神经痛，脑梗死，无菌性脑膜炎，抽风等。