层状鱼鳞癣诊断详述

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诊断详述

　　典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣，一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观，外层脱落后开始脱皮，发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部，发红及不等程度的脱屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、手掌、脚掌，手指裂开而限制了行动，关节也会渐渐僵硬。
　　其他症状有手脚掌增厚、头髮稀疏、眼睑嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤造成汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善，但生命週期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏，所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。故患者所处环境的溼度及温度皆必须控制妥当，并注意电解质及液体、热量摄取，并预防感染的发生。　　层状鱼鳞癣的不同疾病：
　　1寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形或多角性鳞屑上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹掌趾受累发病率很高其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致多于出生后数月出现5岁左右最重青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重
　　2性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病皮损鳞屑大而显著呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状皮肤干燥粗糙往往遍布全身腋窝及肘窝等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累则仅限于耳前及颜面侧面一般不发生毛囊角化掌趾处皮肤正常皮损不随年龄增长而减轻有时反而增重
　　3表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病临床少见生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失可再发生较厚疣状鳞屑局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片
　　4层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹多引起眼睑及唇外翻数日后该膜脱落皮肤呈广泛弥漫性潮红上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑中央固着边缘游离往往对称性发于全身以肢体屈侧肘窝腋窝和外阴等部较为明显掌趾过度角化指甲及毛发过度生长病程经过迟缓可终生存在至成年期红皮症可减轻但鳞屑仍存在
　　鱼鳞癣样红皮:常染色体显性遗传，为鱼鳞病的一种类型，又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红，可见疱疹和大片表皮剥脱，在剥露面上新形成的角质层，覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚，患儿周身皮红，整体包上一层厚的角质膜，状如火棉胶，包膜脱去后留下红皮，出现厚大的鳞片。
　　异常鱼鳞癣:鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。　　鱼鳞病在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂，其中以10%尿素软膏效果较好，长期使用可使皮肤外观得到改善，如果配合温泉洗浴则效果更好。另外，使用5%乳酸或羟基丁二酸配制的亲水性软膏局部外用也有良好效果;口服维生素A也可使症状得到改善，但长期使用可引起脱钙、脱发等不良反应。
　　鱼鳞病患者皮肤较干燥，平时应避免过度洗浴，尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥的时候，注意外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。

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